[单选题,B1型题] X连锁严重联合免疫缺陷病（）A . 血清免疫球蛋白水平测定B . 四唑氮蓝试验C . 外周血淋巴细胞分类与绝对计数D . 总补体活性检测及各补体成分检测E . EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
[单选题,A3型题] 男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）A .外周血白细胞总数明显降低B . 血清各种免疫球蛋白水平明显降低C . 外周血T细胞水平明显降低D . 血清IgG明显降低，IgM正常E . 外周血血小板降低、体积减小
[单选题,B1型题] X连锁淋巴增生综合征（）A . 血清免疫球蛋白水平测定B . 四唑氮蓝试验C . 外周血淋巴细胞分类与绝对计数D . 总补体活性检测及各补体成分检测E . EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
[单选题]当隧道外有路灯照明时，隧道内的路面亮度不应低于洞外路段亮度的（）A . 1倍B . 0.5倍C . 2倍D . 1.5倍
[单选题,B1型题] 男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）A . X-连锁无丙种球蛋白血症B . 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C . 胸腺发育不全D . 共济失调性毛细血管扩张症E . 普通变异型免疫缺陷病（CVID.
[单选题,B1型题] 血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺<2g，往往无哈氏小体（）A . 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCIDB . 瑞士型SCIDC . Wiskott-Aldrich综合征D . 网状组织发育不良症E . X-伴性隐性遗传SCID
[单选题,B1型题] 生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）A . X-连锁无丙种球蛋白血症B . 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C . 胸腺发育不全D . 共济失调性毛细血管扩张症E . 普通变异型免疫缺陷病（CVID.
[单选题,B1型题] 女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）A . X-连锁无丙种球蛋白血症B . 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C . 胸腺发育不全D . 共济失调性毛细血管扩张症E . 普通变异型免疫缺陷病（CVID.
[单选题,B1型题] 男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。（）A . X-连锁无丙种球蛋白血症B . 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C . 胸腺发育不全D . 共济失调性毛细血管扩张症E . 普通变异型免疫缺陷病（CVID.
[单选题,A1型题] ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）A . 营养紊乱B . 免疫抑制剂C . 肿瘤D . 感染E . 以上都不是
[单选题,B1型题] X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）A . 血清免疫球蛋白水平测定B . 四唑氮蓝试验C . 外周血淋巴细胞分类与绝对计数D . 总补体活性检测及各补体成分检测E . EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
[单选题,B1型题] X连锁慢性肉芽肿病（）A . 血清免疫球蛋白水平测定B . 四唑氮蓝试验C . 外周血淋巴细胞分类与绝对计数D . 总补体活性检测及各补体成分检测E . EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
[单选题,B1型题] 男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）A . X-连锁无丙种球蛋白血症B . 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C . 胸腺发育不全D . 共济失调性毛细血管扩张症E .
[单选题,A1型题] 最容易发生肾损伤的疾病是（）A . 幼年型类风湿关节炎B . 川崎病C . 风湿热D . 过敏性紫癜E . 中毒性休克
[单选题,B1型题] 血清IgA<0.05g/L，缺乏分泌型IgA（）A . 低丙种球蛋白血症B . 婴幼儿暂时性低球蛋白血症C . 选择性IgA缺陷D . 选择性IgM缺陷E . 选择性IgG缺陷
[单选题,B1型题] HIV的初筛试验（）A .血清或尿的酶联免疫吸附试验，血快速试验B .蛋白印迹试验或免疫荧光检测试验C .病毒分离D . D.抗原检测E .病毒核酸检测
[单选题,B1型题] 过敏性紫癜伴剧烈阵发性腹痛、便血，难以忍受者（）A .糖皮质激素B .外科处理C .双嘧达莫D . D.阿司匹林E .激素+环磷酰胺/或硫唑嘌呤
[单选题,B1型题] 发育最迟，至青春后期或成人期才达成人水平的是（）A .IgGB .IgAC .IgMD . D.IgEE .IgD
[单选题,B1型题] 幼年特发性关节炎全身型（）A .一过性关节痛，弛张型高热，热退后玩耍如常，可出现淡红色斑点或环形红斑样皮疹，皮疹于高热时出现，热退后消失，不留痕迹，肝、脾及淋巴结肿大B .间断定时寒战、高热，热退后玩耍如常，周围血中可见大量破碎红细胞C .关节肿、痛，不发红，受累关节≤4个，可发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎D . D.关节肿、痛，不发红，受累关节5个或5个以上，特点是早晨起床时关节僵硬（晨僵）E .关节肿、痛，局部发红，一般单个关节受累
[单选题,B1型题] 川崎病发生于5岁以下者（）A . 1%～2%B . <0.1%C . 15%～25%D . 50%E . 80%
[单选题,B1型题] 非特异性细胞变性和小血管透明变性（）A .多关节炎B .心脏炎C .皮下小结D . D.环形红斑E .舞蹈病
[单选题,B1型题] 关节痛不作为次要指标（）A . 多关节炎B . 心脏炎C . 皮下小结D . 环形红斑E . 舞蹈病
[单选题,A3型题] 患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是（）A .用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平B . 检测外周血中B淋巴细胞水平C . 检测血清IgG亚类水平D . 四唑氮蓝试验E . Btk基因突变分析
[单选题,A1型题] 第3、4咽弓发育障碍导致的原发性免疫缺陷病是（）A . WASB . CGDC . DiGeorgesyndromeD . CVIDE . SCID
[单选题,B1型题] 面部湿疹伴全身散在出血点（）A .川崎病B .原发性血小板减少性紫癜C .湿疹血小板减少伴免疫缺陷D . D.幼年型类风湿关节炎E .风湿热
[单选题,A2型题] 患儿男，6岁，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC 9×109/L，中性粒细胞0.7，淋巴细胞0.3；CD3细胞40%，CD4细胞25%，CD8细胞15%;血清IgG12g/L，IgM 0．6g/L，IgA 0.15g/L。其免疫学判断为（）A . 基本正常B . 选择性IgA缺陷病C . 白细胞黏附分子缺陷D . 继发性免疫缺陷病E . 胸腺发育不良
[单选题,B1型题] 过敏性紫癜肾损害严重时（）A .糖皮质激素B .外科处理C .双嘧达莫D . D.阿司匹林E .激素+环磷酰胺/或硫唑嘌呤
[单选题,B1型题] 3个月前在基层医院诊断为过敏性紫癜，现皮疹已完全消失30天。按医嘱来复查，发现尿常规RBC4～8个/HP，蛋白（+），该例可能为（）A .过敏性紫癜肾炎B .风湿性关节炎C .幼年类风湿关节炎D . D.过敏性紫癜E .狼疮性肾炎
[单选题,A3型题] 患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109/L，此后血小板波动于5～30×109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值（）A .抗核抗体阳性B . 血小板体积减小C . 骨髓巨核细胞减少D . 血清IgG水平降低E . 血清IgE水平升高