[单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑
[单选题]不属于代谢性共济失调的是A.雷夫叙姆病（植烷酸贮积症，Refsumdisease）B.低β-脂蛋白血症C.共济失调伴辅酶Q10缺乏症D.共济失调伴维生
[多选题]关于肌电图检查中瞬目反射各波的意义，叙述正确的有A.瞬目反射由同侧R1和R2以及对侧R2（R2′）组成B.R1称为早电位（或早成分），参与单突触反射C
[单选题]遗传性脊髓小脑性共济失调3型(SCA3)的基因突变是（）A.SMN1基因的缺失突变B.ATXN3基因的CAG重复突变C.Dystrophin基因的缺失
[单选题]某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、
[单选题]Alzheimer病的下列哪项描述是正确的A.多数患者有家族史B.发病率随年龄增大而增高C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损D.神经心理学量表检查可确
[单选题]正常脑脊液中不应含有A.IgAB.IgGC.IgMD.LDHE.GOT
[多选题]脑干听觉诱发电位检查的适应证包括A.听神经病变B.蜗神经核病变C.脑干病变D.锥体束损害E.皮质脑干束病变
[单选题]"斧状脸"和"鹅颈"症状是下面哪种类型肌病的特征表现A.DMDB.BMDC.面肩肱型肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E.强直性肌营养不良症
[单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常A.Cu/MnSOD1B.Cu/ZnSOD1C.Cu/MnSOD2D.Cu/ZnSOD2E.SOD
[多选题]患者女，70岁。近1年来常常忘事，经常因找不到东西而怀疑被家人拿走。入院查体发现患者社交礼仪良好，但有重复性行为，如反复问同一个问题。神经系统检查未见
[单选题]下面哪项不是小脑扁桃体下疝畸形可以出现的症状A.颅神经及颈神经受累症状B.颅内高压症状C.延髓及上颈髓受压症状D.小脑受累共济失调症状E.动眼神经麻痹
[单选题]合并肺部感染的重症肌无力病人，针对其肺部感染应选用A.磺胺类药物B.氨基糖甙类C.四环素D.庆大霉素E.青霉素类
[单选题]关于神经变性疾病，叙述错误的是（）A.发病隐袭，多缓慢起病B.病程较长，通常以年计算C.临床症状多样化D.腰椎穿刺压力明显增高E.影像学表现可以正常
[单选题]糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏A.磷酸化酶B.磷酸果糖激酶C.脱支酶D.支链酶E.酸性麦芽糖酶
[单选题]患者，男性，45岁，1个月前出现四肢无力，上肢重于下肢，活动后加重，休息后减轻，做新斯的明试验阳性，查AChR–Ab浓度增高，患者需继续完善下面哪种检
[多选题]患者男，72岁。突发意识朦胧及定向力障碍，症状消失跟出现时一样神秘。在以后的3年里，患者渐渐变得抑郁，社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现
[多选题]颅内静脉血栓形成病因有（）A.抗心磷脂抗体综合征B.贫血C.结节病D.蛋白C和蛋白S缺乏E.腰椎穿刺
[单选题]患者出现持续性的肌无力，对骨骼肌进行肌电图检查的主要目的是A.确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不良B.确定骨骼肌病变是神经原性还是肌源性C.确定骨
[单选题]肌无力综合征约2／3的患者伴癌肿，最多见为A.食管癌B.胃癌C.直肠癌D.小细胞肺癌E.前列腺癌
[单选题]患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。为明确诊断，无须检查A.肌酸肌酶B.肉碱C.肌炎相关抗体D.肌电图E.肌肉活检
[单选题]李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因
[单选题]Bourneville病又称A.神经纤维瘤病B.线粒体脑肌病C.脑面血管瘤病D.结节性硬化症E.腓骨肌萎缩症
[单选题]关于康复机构的服务中下列哪项不正确A.指综合医院的康复科、康复门诊等B.有完备的康复设施C.有经过正规培训的专业人员D.能解决一定的康复问题E.患者不
[单选题]脑脊液吸收的主要部位A.蛛网膜颗粒B.脊神经根间隙C.脊髓表面D.各脑室脉络丛E.腰大池内神经根
[单选题]萎缩性肌强直的特征性肌电图改变是A.运动神经传导异常B.重复神经电刺激异常C.表现为神经源性损害D.肌强直放电E.复合重复放电
[多选题]颈内动脉系统TIA特征性症状包括A.眼交叉性瘫B.Homner征交叉瘫C.失语症D.双眼视力障碍E.跌倒发作
[单选题]视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤发生率为A.罕见B.20%～40%C.30%～50%D.50%～70%E.70%～90%