神经系统变性疾病题库

[单选题]男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）A . 脑血管意外B . 臂丛神经损伤C . 脊髓压迫症D . 脊髓空洞症E . 进行性脊肌萎缩症

[单选题]关于阿尔茨海默病早期常出现的临床表现，叙述错误的是（）A . 爱忘事，如忘记电话号码或关煤气B . 社交礼仪通常保持良好C . 头痛、恶心、呕吐D . 找词和找名字困难E . 腰椎穿刺检查脑脊液常规和生化结果正常

[单选题]女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为（）A . 确定的Alzheimer病B . 可能的Alzheimer病C . 血管性痴呆D . 可能性大的Alzheimer病E . 路易体痴呆

[单选题]运动神经元病可出现下列哪种表现（）A . 感觉障碍B . 括约肌障碍C . 眼球运动障碍D . 饮水呛咳E . 痴呆

[多选题] Lewy体可见于（）A . Lewy体痴呆B . 帕金森病C . 纹状体黑质变性D . OPCAE . Shy-Drager综合征

[单选题]进行性脊肌萎缩主要累及（）A . 运动皮质B . 锥体束C . 脊髓前角细胞D . 脊髓前根E . 脑干运动核

[多选题,共用题干题] 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列哪项因素不会引起阻塞性脑积水（）A .中脑导水管狭窄B . 正中孔膜性闭塞C . 脑底、大脑半球表面纤维坏死D . 颅内肿瘤E . 静脉窦血栓形成

[单选题,共用题干题] 男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断（）A .脊柱CT扫描B . 诱发电位检测C . 腰穿D . 椎管造影E . 颈髓磁共振成像

[多选题] 运动神经元病主要累及（）A . 运动皮质的锥体细胞B . 延髓运动神经元C . 动眼神经核D . 脊髓Onuf核E . 脊髓Clarke柱

[单选题]MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）A . 突触核蛋白病B . tau蛋白病C . 泛素相关变性病D . Lewy小体病E . Pick小体病

[多选题] 阿尔茨海默病的主要病理改变包括（）A . 神经细胞凋亡B . 老年斑C . 神经元胞质内嗜伊红性包涵体D . 胶质细胞明显增生E . 神经元纤维缠结

[单选题]脑囊虫病患者，颅腔MRI示脑室内有占位性病变，临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状，对该患者的治疗应用哪一种方案（）A . 小剂量阿苯达唑治疗B . 大剂量吡喹酮治疗C . 甘露醇加地塞米松脱水治疗D . 脑室-腹腔引流术E . 颅腔手术摘除脑室内病变

[多选题] Shy-Drager综合征主要表现为（）A . 直立性低血压B . 体位性晕厥C . 性功能不全D . 尿失禁E . Horner征

[单选题]ALS患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化（）A . 乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸下降B . 乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸升高C . 乙酰天冬氨酸/肌酸升高，胆碱/肌酸下降D . 乙酰天冬氨酸/肌酸升高，胆碱/肌酸升高E . 乙酰天冬氨酸/肌酸升高

[多选题] 额颞叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据的临床特征包括（）A . 早期出现言语障碍，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言B . 视空间定向力早期即受损C . 老年后出现的人格改变、情感变化和举止不当，逐渐表现出行为异常D . 脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波E . 颅脑CT和MRI显示额叶和（或）颞叶不对称性萎缩

[单选题]下列哪种疾病不属于多系统萎缩（）A . 纹状体黑质变性B . 进行性核上性眼肌麻痹C . 橄榄桥小脑萎缩D . Shy-Drager综合征E . OPCA

[单选题]有关帕金森病的三个主要临床体征，下列哪项是正确的（）A .震颤，肌张力增高，慌张步态B .震颤，运动减少，面具脸C .震颤，肌张力增高，面具脸D . D.肌张力增高，运动减少，搓丸样动作E .震颤，肌张力增高，运动减少

[单选题]下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的（）A . 精神症状B . 常染色体隐性遗传C . 肌张力降低D . 有角膜K-F环E . 有锥体外系症状

[单选题]Alzheimer病是一种常见的脑变性病，下列哪项描述是正确的（）A . 常出现中枢神经系统定位体征B . 常出现在成年人的早期阶段C . 以精神症状为主要特点D . 以痴呆为主要特点，病情的发展常存在缓解复发现象E . 以痴呆为主要特点，病情进行性加重

[单选题,A型题] 慢性肝炎以及活动性肝硬化患者，血清中下列哪项活性升高明显（）A . ['ASTB . ASTC . CKD . AMYE . ACP

[单选题]机体发生的过程主要是以（）为基础。A . 细胞的增殖B . 细胞的生长C . 细胞的分化D . 细胞的增殖与细胞的分化

[多选题] 运动神经元病的主要临床表现包括（）A . 肌无力B . 肌萎缩C . 锥体束征D . 肌张力障碍E . 延髓麻痹

[单选题]家族性ALS的遗传方式可以为（）A . 常染色体显性B . 常染色体隐性C . X染色体连锁显性D . X染色体连锁隐性E . 都可以

[单选题,共用题干题] 男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）A .头颅CTB . 肌电图C . 脑电图D . 肌肉活检E . 颈髓MRI

[单选题]下列哪项不是运动神经元病的危险因素（）A . 老年男性B . 外伤史C . 颈椎病D . 重体力劳动E . 矿工

[单选题]下列哪项不是运动神经元病的病因和发病机制（）A . 重金属B . 氧化应激C . 线粒体功能障碍D . 自身免疫机制E . 病毒感染

[单选题]肌萎缩侧索硬化不应有（）A . 感觉障碍B . 缓慢进行性病程C . 上和下运动神经元性瘫痪并存D . 延髓麻痹E . 假性延髓麻痹

[单选题]运动神经元病（ALS）较少出现（）A . 肌无力B . 肌萎缩C . 锥体束征D . 肌张力障碍E . 延髓麻痹

[单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）A . Cu/MnSOD1B . Cu/ZnSOD1C . Cu/MnSOD2D . Cu/ZnSOD2E . SOD

[单选题]不属于运动神经元病的是（）A . 原发性侧索硬化B . 进行性延髓麻痹C . 遗传性共济失调D . 进行性脊肌萎缩症E . 肌萎缩侧索硬化