运动障碍疾病题库

[单选题]基底节神经环路中的直接通路是指（）A . 新纹状体-内侧苍白球/黑质致密部B . 新纹状体-内侧苍白球/黑质网状部C . 新纹状体-外侧苍白球/黑质致密部D . 新纹状体-外侧苍白球/黑质网状部E . 新纹状体-苍白球/黑质

[单选题]关于Wilson病的起病方式叙述错误的是（）A . 起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病B . 多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4～50岁C . 以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁D . 即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状E . 少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状

[多选题] 亨廷顿病患者出现哪些生化物质减少（）A . GABAB . 多巴胺C . 乙酰胆碱D . P物质E . 脑啡肽

[单选题]小舞蹈病治疗（）A . 用抑制胆碱能活性药物B . 不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物C . 用增强多巴胺活性的药物D . 用丙戊酸钠或卡马西平E . 用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

[单选题]震颤麻痹发病的主要原因是由于纹状体：（）A . CO中毒B . 吩噻嗪类药物中毒C . 脑动脉硬化D . 多巴胺减少E . 锰中毒

[单选题]男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压l30/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）A . 亨廷顿病B . 帕金森病C . 脑动脉硬化D . 肝豆状核变性E . 脑梗死

[多选题] 原发性震颤主要表现为（）A . 静止性震颤B . 动作性震颤C . 姿势性震颤D . 意向性震颤E . 生理性震颤

[单选题,共用题干题] [复合型非选择题]患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。根据患者病史和症状体征，临床诊断为（）A .PDB . 肝豆状核变性C . Huntington舞蹈病D . 小舞蹈病E . 迟发性运动障碍

[单选题]不符合肝豆状核变性主要临床表现的是（）A . 锥体外系症状、肝硬化、精神症状B . 肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害C . 皮肤色素沉着，锥体外系症状、肝硬化D . 心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化E . 角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

[单选题,共用题干题] [复合型非选择题]患者，男，68岁，因四肢动作缓慢，活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力，半年后右上肢及左上、下肢亦感无力，活动不灵活，动作变缓慢，而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年，糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐，短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病，双基底节区多发腔隙性梗死。下列哪一项不符合本病例特点（）A .患者有高血压、糖尿病史B . 有短暂性脑缺血发作病史C . 具有锥体外系损害的症状和体征D . 应用L-Dopa治疗效果显

[单选题]男患、17岁，因学习成绩下降3年，步态不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，抻清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L、AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为（）A . 可确诊Wilson病B . 症状前Wilson病C . 很可能为典型Wilson病D . 很可能为症状前Wilson病E . 可能为Wilson病

[单选题,共用题干题] [复合型非选择题]患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。患者还可能出现下列异常，

[单选题,共用题干题] [复合型非选择题]患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张时和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者的诊断最可能是（）A .震颤麻痹B . 肝豆状核变性C . 特发性震颤D . 多巴反应性肌张力障碍E . 甲亢性震颤

[单选题]亨廷顿病患者的病理变化较少累及（）A . 黑质B . 蓝斑C . 大脑皮质D . 壳核E . 尾状核

[单选题]下列哪种药物不常用于治疗抽动秽语综合征（）A .SSRIB .舒必利C .氟哌啶醇D . D.苯丙胺E .可乐定

[单选题]Wilson病的致病基因为（）A . UCH-L1B . ATP7BC . α-synucleinD . LRRK-2E . IT15

[单选题]多巴反应性肌张力障碍的致病基因为（）A . ATP7BB . DYT-1C . UCH-L1D . GCH-1E . IT15

[单选题,共用题干题] 患者59岁。绝经8年。近3个月阴道出血2次，每次持续3天。妇科检查：外阴，阴道无萎缩，宫颈光滑，子宫前位，正常大小，右侧附件区可触及手拳大肿物，光滑、实性、活动良好。无腹水，全身淋巴结无转移。最恰当的治疗为（）。A .化疗加放疗B . 放疗为主C . 右侧附件切除术D . 全子宫加双侧附件切除术E . 肿瘤细胞减灭术

[单选题]下列哪个基因的表达产物是路易小体的主要成分（）A . UCH-L1B . LRRK-2C . α-synucleinD . ParkinE . IT15

[单选题]帕金森病出现临床症状时，纹状体多巴胺水平一般减少（）A . 10%以上B . 200%上C . 30%以上D . 50%以上E . 80%以上

[单选题]下列哪项不是原发性震颤的临床特征（）A . 部分有家族史B . 常染色体显性遗传C . 震颤是唯一的症状D . 主要为静止性震颤E . 部分患者饮酒后症状暂时减轻

[单选题]下列关于抽动秽语综合征的叙述错误的是（）A . 由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病B . 多表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等，后期症状加重时，可出现肢体及躯干的暴发性不自主运动C . 多数患者伴有不同程度的智力障碍D . 30%～40%患儿因喉部肌肉抽搐而发出重复暴发性无意义的单调怪声E . 约半数患儿同时伴有注意力缺陷多动症

[单选题]下列哪种症状较少见于小舞蹈病患者（）A . 低热B . 关节炎C . 肾炎D . 心瓣膜炎E . 风湿结节

[单选题]下列哪种疾病有早发现象（）A . 少年型帕金森病B . Wilson病C . 亨廷顿病D . 多巴反应性肌张力障碍E . 原发性扭转性肌张力障碍

[单选题]小舞蹈病患者可出现（）A . 高热B . 关节炎C . 肾炎D . 肾病综合征E . 脑膜炎

[单选题]继发性肌张力障碍的病理变化较少累及（）A . 纹状体B . 蓝斑C . 大脑皮质D . 丘脑E . 脑干网状结构

[单选题]下列哪种是帕金森病的典型步态（）A . 痉挛步态B . 慌张步态C . 阔基步态D . 剪刀步态E . 鸭步

[单选题]下列哪种疾病不宜单用A型肉毒素注射治疗（）A . 上运动神经元斜颈B . 扭转痉挛C . 眼睑痉挛D . 书写痉挛E . 口-下颌肌张力障碍

[单选题]关于Huntington舞蹈病的叙述错误的是（）A . 是一种常染色体显性遗传病B . 多见于中年以上患者C . 除舞蹈动作外，还常有遗传史、精神症状和痴呆D . 少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少E . 生化改变基础是纹状体中，DA含量明显减少，GABA、Ach含量正常可略增多

[单选题]迟发性运动障碍的主要临床特征为（）A . 震颤B . 舞蹈-手足徐动样动作C . 扭转痉挛D . 肌强直E . 肌阵挛