[单选题]女患、37岁、病史：1周前头痛、咳嗽、低烧，3天前出现四肢无力伴手脚发麻，渐加重，1天前出现复视。查体：双眼球外展活动差，双眼闭合不全，额纹消失，不能鼓腮动作，四肢肌力2级，肌张力减低，各腱反射（-）、感觉正常，双侧Babinski征（-）。首要治疗应选择（）A . 肾上腺皮质激素B . 氯化钾C . 免疫球蛋白D . 维生素E . 抗生素
[单选题]特发性面神经麻痹在何部位易发生味觉障碍（）？A . 舌前1/3味觉障碍B . 舌后1/3味觉障碍C . 舌前2/3味觉障碍D . 舌后2/3味觉障碍E . 全舌部味觉障碍
[单选题]以下哪项不是周围神经病理改变（）A . 华勒变性B . 神经元变性C . 轴突变性D . 节段性脱髓鞘E . axonaldegeneration
[单选题]女性，40岁。拟诊原发性三叉神经痛，首选治疗方法是（）A .神经阻滞疗法B .口服卡马西平C .三叉神经周围支切断术D . D.针刺治疗E .口服地巴唑
[单选题]眶上裂综合征无下列哪组脑神经损害（）A . ⅥB . ⅢC . ⅣD . ⅤE . Ⅶ
[单选题]女患，38岁，以“四肢无力3天，加重伴呛咳1天”为主诉入院。查体：神清，双侧提腭差、咽反射（-）、四肢肌力1级，肌张力低，各腱反射（-），双侧肘、膝以下针刺觉减退，跖反射无反应，颈软，双Kernig征（+）。下列治疗措施比较适宜的是（）A . 静脉滴注环磷酰胺B . 静脉滴注氯化钾C . 口服溴吡斯的明D . 静脉滴注复方丹参E . 静脉滴注大剂量免疫球蛋白
[单选题]下面哪项不是染色体检查的对象（）A . 多次流产的妇女及其丈夫B . 精神发育迟滞伴体态异常患者C . 曾生过先天畸形病儿的双亲D . 先天愚型患儿和双亲E . 不孕的妇女及其丈夫
[单选题]SCA7的特点是（）A . 视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出B . 眼肌麻痹，上视不能C . 纯小脑征和癫痫发作D . 常有发音困难E . 眼睑退缩形成凸眼
[单选题]下面哪项不属于线粒体脑肌病的分型（）A . 肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维综合征B . 慢性进行性眼外肌瘫痪C . Kearns-Sayre综合征D . 重症肌无力E . 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征
[单选题]在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）A . 常染色体显性遗传B . 成年期发病C . 快速进展D . 共济失调E . 遗传早现
[单选题]下面哪项不属于单基因遗传病（）A . 肝豆状核变性B . 癫痫C . 遗传性脊髓小脑性共济失调D . 腓骨肌萎缩症E . 假肥大型肌营养不良
[单选题]下列哪项不符合原发性三叉神经痛的临床表现（）A . 面部肌肉可有痛性抽搐B . 神经系统元阳性体征C . 角膜反射消失D . 有扳机点存在E . 夜间睡眠时可发作
[单选题]下面哪项不是神经纤维瘤病的皮肤症状（）A . 皮肤纤维瘤和纤维软瘤B . 大而黑的色素沉着C . 全身和腋窝雀斑D . 出生时可见皮肤牛奶咖啡斑E . 面部典型红葡萄酒色扁平血管瘤
[单选题]糖尿病性神经病、酒精中毒性神经病和感觉性神经病最常出现（）A . 痛觉过度B . 运动障碍C . 感觉缺失D . 节段性感觉障碍E . 感觉异常
[单选题]下面哪项不是结节性硬化症的临床特征（）A . 癫痫发作B . 出生时可见皮肤牛奶咖啡斑C . 男女之比为2∶1D . 智能减退E . 面部皮肤血管痣
[单选题]SCA5的特点是（）A . 眼肌麻痹，上视不能较明显B . 病程进展非常缓慢，症状较轻C . 常有发音困难D . 纯小脑征和癫痫发作E . 肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼
[单选题]下面哪项为脊髓小脑性共济失调的首发症状（）A . 眼球震颤B . 双手笨拙，意向性震颤C . 远端肌萎缩D . 痴呆E . 走路摇晃，突然跌倒和讲话含糊不清
[单选题]SCA3的特点是（）A . 眼肌麻痹，上视不能较明显B . 病程进展非常缓慢C . 肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼D . 纯小脑征和癫痫发作E . 常有发音困难
[单选题]神经系统遗传性疾病发病年龄为（）A . 儿童期B . 出生后C . 青年期D . 老年期E . 任何年龄
[单选题]在细小神经纤维受损的疾病如酒精中毒性多发性神经病，即使痛、温觉严重丧失时仍可存在的是（）A . 腹壁反射B . 提睾反射C . 膝反射D . 跖反射E . 病理反射
[单选题]急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的特征性变化是（）A . 常有脑脊液蛋白细胞分离B . 一定有感觉异常、末梢型感觉障碍C . 一定有脑神经受累D . 常有心电图异常E . 起病之初脑脊液蛋白含量就增高到最高水平面
[单选题]下面哪项属于染色体病（）A . 肝豆状核变性B . 偏头痛C . 先天愚型D . 癫痫E . 脑动脉硬化症
[单选题]女患，16岁，以“四肢进行性无力5天，加重伴气急1小时”入院。查体：呼吸活动度差，说话声音低微、R36次/分，脑神经正常，四肢肌力1级，各腱反射（）、感觉正常。血钾3.8mmol/L、脑脊液白细胞数5×106/L，蛋白0.65g/L，糖3.0mmol/L，氯化物l28mmol/L。诊断考虑为（）A . 低钾性瘫痪B . 急性脊髓炎C . 重症肌无力危象D . 脊髓灰质炎E . 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
[单选题]脊髓小脑性共济失调的共同体征有误的一项是（）A . 腱反射消失B . 肌张力障碍C . 音叉振动觉及本体觉丧失D . 病理征E . 痉挛步态
[单选题]肌束震颤的病变多定位于（）A . 周围神经B . 脊髓前角C . 脊髓后角D . 大脑E . 锥体束
[单选题]对于遗传性痉挛性截瘫哪种说法是错误的（）A . 剪刀步态B . 本病主要采取病因治疗C . 肌无力D . 双下肢进行性肌张力增高E . 儿童期（少数20～30岁）发病
[单选题]神经系统遗传病诊断步骤应排除（）A . CT和MRI检查B . 搜集临床资料C . 系谱分析D . 遗传物质和基因产物检测E . 常规辅助检查
[单选题]脊髓小脑性共济失调（SCA）各亚型有各自的特点，其中SCA1的特点是（）A . 常有发音困难B . 病程进展非常缓慢，症状较轻C . 肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼D . 上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显E . 眼肌麻痹，上视不能较明显
[单选题]SCA8的特点是（）A . 上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显B . 病程进展非常缓慢C . 眼肌麻痹，上视不能较明显D . 常有发音困难E . 纯小脑征和癫痫发作
[单选题]SCA10的特点是（）A . 常有发音困难B . 眼肌麻痹，上视不能C . 病程进展非常缓慢D . 眼睑退缩形成凸眼E . 纯小脑征和癫痫发作