先天性巨结肠症（Hirschsprung病）是常见的消化道先天性畸形。其主要的病理特点是（）

A . 直肠痉挛伴肠管扩张

B . 肠壁无神经节细胞存在

C . 结肠扩大症

D . 直肠无力症

E . 肠神经元发育异常