男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

A . 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B . 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C . 肌磷酸化酶缺乏

D . 肝磷酸化酶缺乏

E . 磷酸果糖激酶缺乏