[单选题]

与肾母细胞瘤有关的先天畸形中,下列不正确的是

A.WAGR综合征,表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。患者常发生染色体11p13的缺失

B.Denys-Drash综合征,特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变

C.Beckwith-Wiedemann综合征,特征为器官发育小,不容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤,无染色体11p15的缺失

D.WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系,两者均与位于11p13的抑癌基因WT-1的缺失或突变有关

E.Beckwith-Wiedemann综合征具有11p15的缺失,许多散发性肾母细胞瘤也具有11p15的杂合性缺失,而11p13位点未被累及

参考答案与解析:

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[单选题]与肾母细胞瘤有关的先天性畸形,下列不正确的是A.WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝B.Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点C.Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小,不发生Wilms瘤和软组织肉瘤D.WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系E.Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失

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    [单选题]下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形,不正确的是A.WAGR综合征表现Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝B.Denys-Drash综合征性腺不发育、肾脏病变并导致肾衰竭为特点C.Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小,不发生Wilms瘤和软组织肉瘤D.WAGR综合征和Denys-Drash综合征与Wilms瘤的发生有密切关系E.Beckwith-Wiedemann综合征无11p15缺失

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