A . 内耳可完全未发育，有时颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传
B . 耳蜗底周发育，第2周及顶周发育不全，耳蜗水管及内淋巴管前庭池也畸形
C . 骨迷路发育正常，蜗管分化不全，主要病变在底周Corti器及螺旋神经节
D . 先天性镫骨固定伴听骨链畸形
E . 先天性镫骨固定
