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[单选题]

12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。该病的发病机制是

A.苯丙氨酸羟化酶缺乏

B.自身免疫反应所致

C.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

D.肝脏合成铜蓝蛋白减少

E.二氢生物蝶呤还原酶缺陷

参考答案与解析：

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