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[多选题]

关于肺动脉瓣狭窄的临床诊断与治疗，叙述正确的有（）

A.常单独存在，或是其他心脏畸形的组成部分（如法洛四联症、房间隔缺损、卵圆孔未闭等）

B.临床表现常有活动后心悸、气短、疲倦，重者有晕厥发作，但不会出现发绀；典型体征为肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音、S减弱，但杂音传导不广泛

C.根据典型杂音、X线及超声心动图检查可确诊并评估狭窄严重程度；如采用介入治疗应常规行右心导管检查

D.右心导管检查静息右心室一肺动脉压力阶差≥50mmHg的患者，为经皮腔内球囊肺动脉瓣成形术的绝对适应证，其中远期疗效满意

E.若经皮腔内球囊肺动脉瓣成形术失败，应选择外科手术治疗，但手术死亡率较高且效果不理想

参考答案与解析：

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    [单选题]肺动脉瓣狭窄临床特征性体征( )A．生后发绀；会走后有蹲踞症状；有明显心脏杂音B．生后发绀；无明显心脏杂音；心前区可闻单一而响亮的第二心音C．无发绀；易疲倦；心前区有响亮喷射性收缩期杂音，并有喀喇音D．早期无发绀；第一心音亢进，肺动脉第二心音增强，第二心音固定分裂E．早期无发绀；胸骨左缘第2肋间有响亮连续性“机器样”杂音

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