患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是

[单选题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是A.运

[单选题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是A.裂隙

[单选题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是A.裂隙

[单选题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是A.先天性肌强

[单选题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是A.先天性肌强

[单选题,案例分析题] 患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A .先天性肌强直B . 强直性肌营养不良C . 线粒体病D . 皮肌炎E . 腓骨肌萎缩症

[单选题,共用题干题] [复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A .裂隙灯B . 肌酶C . 腹部超声D . 肌电图E . 肌肉活检

[单选题,共用题干题] 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）A .缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B .缺乏脱支酶C .缺乏分支酶D . D.缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶E .缺乏糖原合成酶

[单选题,案例分析题] 患者女，57岁，因“渐进性四肢肌力减弱，行走不便1年”来诊。查体：四肢肌肉萎缩、痉挛，有肌束颤动；腱反射活跃，巴宾斯基征（＋）。实验室检查可能会出现（）A .血清叶酸水平降低B . 血清维生素B12水平降低C . 脑脊液中蛋白水平降低D . 血清半胱氨酸水平降低E . 脑脊液细胞数增多

[单选题]患者，男，20岁。四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。查体：四肢肌力3级，四肢远端痛觉减退，腱反射弱，无病理反射，脑脊液检查提示蛋白-细胞分离现象。首先考虑的疾病是A．吉兰-巴雷综合征B．脊髓压迫症C．周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．重症肌无力