脑变性疾病题库

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 以下不属于神经系统变性病的是（）。A . 阿尔茨海默病B . 帕金森病C . 多系统萎缩D . 进行性核上性麻痹E . 肝豆状核变性

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 下列哪种不符合运动神经元病的表现（）。A . 肌萎缩B . 锥体束征C . 延髓麻痹D . 感觉障碍E . 肌束颤动

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 下列关于帕金森病的描述不正确的是（）。A . 纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关B . 出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上C . 多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致D . 多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡E . 抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 下列药物中治疗舞蹈症状的是（）。A . DA受体阻滞剂B . DA受体激动剂C . 单胺氧化酶抑制剂D . 增加中枢DA储藏的药物E . 左旋多巴

[单选题,B型题] 患者48岁，临床有动作迟缓，行走困难，僵直并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。（）A . 脑炎后帕金森综合征B . 进行性核上性麻痹C . 多系统萎缩D . CO中毒后帕金森综合征E . 药物引起帕金森综合征

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 小舞蹈病治疗（）。A . 用抑制胆碱能活性药物B . 不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物C . 用增强多巴胺活性的药物D . 用丙戊酸钠或卡马西平E . 用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 左旋多巴的副作用不包括（）。A . 恶心、呕吐B . 症状波动C . 运动障碍D . 下肢网状青斑E . 精神症状

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）。A . 血沉加快B . 抗链球菌溶血素"O"滴度增加C . 血清可检出神经元抗体D . 脑电图改变无特异性E . 头部MRI检查无异常

[单选题]应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有（）。A . 伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹B . 颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症C . 颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹D . 脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症E . 伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化

[单选题]脊肌萎缩症（SMA）的定义是（）。A . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病B . 是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病C . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病D . 是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病E . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）。A . 苯海索B . 左旋多巴C . 多巴胺D . 多巴丝肼E . 普拉克索

[单选题]运动神经元疾病的发病机制中除外（）。A . 年龄老化机制B . 分子遗传机制、氧化应激机制C . 中毒机制、病毒感染机制D . 兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制、神经营养因子缺乏机制E . 另外，部分研究发现细胞凋亡、一氧化氮及代谢异常也可能参与其中

[单选题,A2型题,A1/A2型题] Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）。A . 多数患者有家族史B . 发病率随年龄增大而增高C . 早期记忆障碍主要表现远记忆力受损D . 神经心理学量表检查可确诊该病E . 患者常有行走障碍和感觉障碍

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 哪种病不属于运动神经元病（）。A . 肌萎缩侧索硬化B . 进行性肌萎缩C . 原发性侧索硬化D . 进行性延髓麻痹E . 脊肌萎缩症

[单选题,B型题] 男性65岁，发现震颤，肌强直运动缓慢已4年，呈进行性加重，应用左旋多巴治疗无效。否认有长期应用抗精神病药物史。MRI示桥脑轻度萎缩。（）A . 脑炎后帕金森综合征B . 进行性核上性麻痹C . 多系统萎缩D . CO中毒后帕金森综合征E . 药物引起帕金森综合征

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 接近帕金森病病因治疗的药物是（）。A . 苯海索B . 地西泮C . 左旋多巴D . 新斯的明E . 利血平

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）。A . 金黄色葡萄球菌B . A型溶血性链球菌C . 肺炎支原体D . 李斯特杆菌E . 结核分枝杆菌

[单选题]下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）A . 脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B . 脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C . 脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）。A . 金刚烷胺B . 抗胆碱能药物C . 单胺氧化酶抑制剂D . 多巴胺受体激动剂E . 吩噻嗪类药物

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）。A . 多在中老年期发病B . 主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C . 通常的辅助检查无特殊发现D . 早期发现、早期治疗可治愈E . 抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

[单选题]下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中不正确的是（）。A . 脊髓变性，包括进行性痉挛截瘫、进行性后索变性等；自主神经系统变性B . 大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆C . 脑干小脑变性，包括小脑共济失调、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等D . 基底节变性，包括帕金森病、纹状体-黑质变性等；运动系统变性病，包括各种运动神经元病E . 黑质多巴胺能神经元变性缺失，路易小体形成

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 下列哪一项不属于基底核（）。A . 尾状核B . 海马C . 苍白球D . 丘脑底核E . 黑质

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）。A . 是风湿热在神经系统的表现B . 病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变C . 儿童和青少年多见D . 即使不治疗也可自行缓解E . 治愈后不再复发

[单选题]肌萎缩侧索硬化（ALS）的分型包括（）。A . 散发型、家族型、西太平洋型B . 肌萎缩型、侧索硬化型、散发型C . 侧索硬化型、散发型、西太平洋型D . 脊肌萎缩型、家族型、散发型E . 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型

[单选题,B型题] 适用于震颤突出且年龄较轻的帕金森病患者的药物是（）。A . 苯海索B . 金刚烷胺C . 复方左旋多巴D . 溴隐亭E . 氟哌啶醇

[单选题]下述关于运动神经元疾病概念和病理改变的表述中哪项正确？（）A . 是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞的慢性进行性疾病；病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失，无特异性组织及细胞反应B . 是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病；病理改变为脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应C . 是一组病因明确的选择性侵犯脊髓后角细胞，病理改变为脊髓后角细胞神经元丧失，有特异性组织及细胞反应D .

[单选题]脑变性疾病的基本病理改变中除外（）。A . 无炎性细胞B . 中枢神经系统内某个特定部位的神经细胞萎缩或消失C . 胶质细胞的反应-星形胶质细胞增生、肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞D . 脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失E . 中枢神经系统内某些特定部位的神经细胞萎缩或消失

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关（）。A . 铁B . 铜C . 铅D . 一氧化碳E . 维生素B12

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 小舞蹈病三联征是指（）。A . 舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调B . 舞蹈样动作、肌强直、共济失调C . 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调D . 舞蹈样动作、痴呆、共济失调E . 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）。A . 额颞叶痴呆B . 血管性痴呆C . 路易体痴呆D . 帕金森病痴呆E . Pick病