神经系统常见病题库

[单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）A . 基底节B . 小脑C . 脑干，小脑D . 大脑E . 脊髓

[单选题]临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）A . SCA1B . SCA2C . SCA6D . SCA7E . SCA8

[单选题]关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）A . 同一家系的患者发病年龄和病情相似B . 可有跟肌麻痹C . 肌张力障碍D . 深感觉障碍E . 腱反射亢进

[单选题]裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症状（）A . 结节性硬化B . 神经纤维瘤病C . 脑面血管瘤D . 视网膜小脑血管瘤病E . 多发性硬化

[单选题]CharcotMarie-Tooth病又称（）A . 神经纤维瘤病B . 线粒体脑肌病C . 腩面血管瘤病D . 结节性硬化症E . 腓骨肌萎缩症

[单选题]视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤发生率为（）A . 罕见B . 20%～40%C . 30%～50%D . 50%～70%E . 70%～90%

[单选题]基因检测在腓骨肌萎缩症（CTM）的诊断中占有重要意义，CTMl型的基因突变的表现为（）A . PMP22基因重复及点突变B . 1号染色体短臂（1p35-36）基因突变C . 17号染色体长臂1.5Mb片断突变D . 16号染色体长臂1.5Mb片断重复E . 1号染色体长臂1.5Mb片断突变

[单选题]对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）A . 单基因病B . 多基因病C . 染色体病D . 线粒体病E . 神经肌肉接头病

[单选题]脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型，中国以那种最常见（）A . SCA1B . SCA2C . SCA3D . SCA4E . SCA5

[单选题]我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）A . SCA1B . SCA2C . SCA3D . SCA7E . SCA8

[单选题]某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）A . 结节性硬化B . Ⅰ型神经纤维瘤病C . Ⅱ型神经纤维瘤病D . 硬皮病E . 着色性干皮病

[单选题]脑面血管瘤病的皮肤改变为红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布，其出现的时间为（）A . 婴儿期B . 2岁以后C . 5岁以后D . 10岁以后E . 出生后即有

[单选题]4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅X线平片检查发现颅内与脑回外形致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）A . 松果体瘤B . 颅咽管瘤C . 脑面血管瘤病D . 神经纤维瘤病E . 结节性硬化症

[单选题]SCA6型的临床表现特点为（）A . 小脑综合征加眼肌麻痹B . 小脑综合征加锥体外系症状C . 小脑综合征加锥体系症状D . 单一的小脑综合征E . 小脑综合征加肌萎缩

[单选题]Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）A . 眼球水平震颤B . 指鼻试验阳性C . 跟膝胫试验阳性D . 闭目难立征阳性E . 下肢位置觉、振动觉减退

[单选题]Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）A . 小脑B . 脊髓的侧索和后索C . 大脑D . 脑干E . 小脑，脑干

[单选题]哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调（）A . 心电图B . 超声心动图C . X线片D . CT和MRIE . 脑电图

[单选题]遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于（）A . 小脑B . 脊髓颈段C . 脊髓胸段D . 脊髓腰段E . 脊髓骶段

[单选题]脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）A . 婴儿期B . 2岁以后C . 10岁以后D . 出生后即有E . 20岁以后

[单选题]腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）A . 单纯脱髓鞘改变B . 脱髓鞘和轴突变性C . 脱髓鞘和华勒变性D . 脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”E . 单纯轴突变性

[单选题]头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）A . 神经纤维瘤病B . 结节性硬化C . 听神经鞘瘤D . 颅咽管瘤E . 脑面血管瘤病

[单选题]Friedreich型共济失调临床表现的首发症状是（）A . 深感觉障碍B . 腱反射消失C . 进行性的步态共济失调D . 构音障碍E . 心肌病

[单选题]头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）A . 脑面血管瘤B . 结节性硬化C . 神经纤维瘤病D . 视网膜小脑血管瘤病E . 腓骨肌萎缩症

[单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）A . 节段性感觉障碍B . 分离型感觉障碍C . 传导束型感觉障碍D . 交叉型感觉障碍E . 手套、袜套样改变

[单选题]腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）A . 大腿肌肉明显萎缩B . 小腿肌肉明显萎缩C . 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩D . 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩E . 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

[单选题]常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）A . 小脑和脊髓B . 小脑、脊髓和脑干C . 小脑和大脑D . 小脑、大脑和脑干E . 小脑、大脑和脊髓

[单选题]关于Friedreich型共济失调下列哪项错误（）A . 儿童或少年期起病B . 呈常染色体隐性遗传C . 自下肢向上肢发展的进行性共济失调D . 明显的浅感觉障碍E . 腱反射消失

[单选题]腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）A . 婴儿期B . 儿童期C . 青春期D . 成年期E . 老年期

[单选题]关于Friedreich型共济失调的描述哪项是不正确的（）A . 常染色体显性遗传B . 锥体束可以受累C . 深感觉受累D . 小脑受累E . 大脑受累较轻

[单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）A . 常染色体显性遗传B . X性连锁隐性遗传C . 常染色体隐性遗传D . X性连锁显性遗传E . 遗传方式未定