神经系统常见病题库

[单选题]腓骨肌萎缩症是遗传性周围神经病中最常见的类型，其遗传方式多为（）A . X性连锁隐性遗传B . X性连锁显性遗传C . 常染色体显性遗传D . 常染色体隐性遗传E . 线粒体遗传病

[单选题]皮肤牛奶咖啡色斑最常见于（）A . 结节性硬化症B . 脑面血管瘤病C . 线粒体脑肌病D . 神经纤维瘤病E . 共济失调毛细血管扩张症

[单选题]关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）A . 弓形足B . 鹤腿C . 无感觉障碍D . 锥体束征阴性E . 神经源性萎缩

[单选题]线粒体肌病的肌肉病理特征性改变是（）A . 肌纤维坏死B . 破碎红细胞C . 肌浆网的空泡化D . 肌纤维变性E . 糖原脂肪增多

[单选题]腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）A . 对称性节段性脱髓鞘B . 轴突变性C . 运动前根损害D . 感觉后根损害E . 神经肌肉接头变性

[单选题]Bourneville病又称（）A . 神经纤维瘤病B . 线粒体脑肌病C . 脑面血管瘤病D . 结节性硬化症E . 腓骨肌萎缩症

[单选题]关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）A . 中年发病多见B . 多有脊柱畸形C . 深感觉障碍D . 膝反射消失E . Babinski征阳性

[单选题]线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）A . 母系遗传B . 父系遗传C . 常染色体显性遗传D . 常染色体隐性遗传E . X性连锁显性遗传

[单选题]结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）A . 双侧基底节对称性钙化B . 双侧小脑齿状核对称性钙化C . 双侧半卵圆中心对称性钙化D . 双侧额叶皮质钙化E . 室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节

[单选题]Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）A . 心脏症状，心电图异常B . 糖尿病或糖耐量异常C . 视神经萎缩D . 骨骼畸形E . 白内障

[单选题]线粒体脑肌病不包括（）A . MELASB . MERFFC . CPEOD . CADASILE . KSS

[单选题]关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）A . 缓慢进行性痉挛性双下肢无力B . 剪刀步态C . 共济失调D . 吞咽困难E . 视神经萎缩

[单选题]下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）A . 常见癫儿发作B . 多数患者有智能减退C . 典型病例见到咖啡牛奶样斑D . 典型病例可见到一侧血管斑痣E . 其特征是口鼻三角区皮脂腺瘤

[单选题]线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）A . 在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常B . 在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常C . 在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常D . 在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常E . 在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

[单选题]下列哪项不是神经系统遗传病的共同特征（）A . 痴呆B . 不自主运动C . K-F环D . 弓形足E . 抽搐

[单选题]脊髓小脑性共济失调的10个亚型的确诊及区分主要依据是（）A . Southern杂交法B . 免疫印迹杂交法C . 免疫组化ABC法D . 外周血白细胞PCR分析E . RFLP

[单选题]线粒体肌病的最主要的临床特征是（）A . 肌肉萎缩B . 肌肉疼痛C . 骨骼肌极度不能耐受疲劳D . 晨轻暮重E . 对称性肌无力

[单选题]腓骨肌萎缩症（CMT）的特征性改变为（）A . 四肢的肌肉萎缩B . 下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足C . 表现为双侧痉挛性瘫痪D . 双下肢肌无力，伴足下垂E . 双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

[单选题]结节性硬化症的癫痫发生率是（）A . 30%～50%B . 40%～60%C . 50%～70%D . 60%～80%E . 80%～90%

[单选题]腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）A . 肌活检B . MRIC . SPECTD . 脑电图E . 肌电图与神经传导速度

[单选题]女性，18岁，6岁起口鼻周围出现多数丘疹，逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差，生活能自理，上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作，每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹，质地坚硬，按之不褪色。神经系统检查未见异常。最可能的诊断是（）A . 脑面血管瘤病B . 神经纤维瘤病C . 结节性硬化症D . 共济失调毛细血管扩张症E . 多发性硬化

[单选题]关于共济失调毛细血管扩张症的描述，下面哪项是不正确的（）A . 婴儿期出现的进行性共济失调B . 球结膜处的毛细血管扩张C . 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈D . 有伴发肿瘤的倾向E . 有骨骼畸形

[单选题]结节性硬化症的特征性皮肤改变为（）A . 躯干、四肢纤维瘤B . 多发性指、趾甲纤维瘤C . 鲨鱼皮样斑D . 皮肤色素脱失斑E . 面部血管纤维瘤

[单选题]Srurge-Wehersyndrome又称（）A . 神经纤维瘤病B . 特发性基底节钙化C . 脑面血管瘤病D . 结节性硬化症E . 腓骨肌萎缩症

[单选题]伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）亚型是（）A . SCA1B . SCA3C . SCA6D . SCA7E . SCA8

[单选题]下列神经疾病中，哪一种属于神经系统遗传性疾病（）A . 进行性肌营养不良症B . 多发性硬化C . 重症肌无力D . 多发性肌炎E . 先天性脑积水

[单选题]颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于（）A . 神经纤维瘤病B . 线粒体脑肌病C . 脑面血管瘤病D . 结节性硬化症E . 腓骨肌萎缩症

[单选题]腓骨肌萎缩症又称为遗传性运动感觉性神经病，根据神经传导速度将其分为Ⅰ型的和Ⅱ型，Ⅰ型的传导速度（）A . >38m/sB . <38m/sC . ＝38m/sD . >40m/sE . <40m/s

[单选题]男患，30岁，自幼儿期行走时双足尖着地，12岁时因内翻马蹄足畸形手术治疗，15岁后逐渐出现手肌无力萎缩。肌电图检查提示神经源性损害，下肢胫神经传导速度35m/s、该患者可能诊断为（）A . CIDPB . AIDPC . CMT1型D . CMT2型E . CMT3型

[单选题]神经纤维瘤的皮疹表现是（）A . 躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑B . 面部扁平血管痣C . 鼻旁皮脂腺瘤D . 面部蝶形红斑E . 眶周色素沉积