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[单选题]

3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

A .肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B .尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C .肌磷酸化酶缺乏

D .肝磷酸化酶缺乏

E .磷酸果糖激酶缺乏

参考答案与解析：

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