男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）

[单选题]患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A．肝功能不全B．糖原累积症C．半乳糖血症D．肝豆状核变性E．肾功能不全

[单选题,A2型题] 患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）A .肝功能不全B .糖原累积症C .半乳糖血症D . D.肝豆状核变性E .肾功能不全

[单选题,共用题干题] 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）A .脑苷脂沉积症B . 肝豆状核变性C . 半乳糖血症D . 糖原累积病E . 脂肪肝

[单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A．脑苷脂沉积症B．肝豆状核变性C．半乳糖血症D．糖原累积病E．脂肪肝

[单选题,案例分析题] 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）A .应用升血糖药物B . 静脉输葡萄糖液C . 血糖药物+静脉输葡萄糖液D . 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E . 给予肾上腺素

[单选题,A3型题] 患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）A .酶替代治疗B .控制酸中毒C .进行肝移植D . D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E .保肝+控制感染和酸中毒

[单选题]男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol/L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸

[单选题]男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸

[单选题]4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）A .X线见骨质疏松及骨骺出现延迟B .空腹血糖为2.2mmol/LC .皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微D . D.乳酸性酸中毒E .肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

[单选题]男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）A . X线见骨质疏松和骨骺出现延迟B . 空腹血糖为2.2mmol/LC . 皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微D . 乳酸性酸中毒E . 肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高