[单选题]男孩，27天。生后1周出现阻塞性黄疸，肝脾大，肝功能损害，并见角膜浑浊，反复惊厥，拟诊为半乳糖血症。下列哪项检查可确定诊断（）A .裂隙灯可见角膜浑浊B .Paigen细菌一吞噬法有细菌生长环形成C .Beufler荧光法测定血中半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性降低或缺失D . D.气相色谱层析法检测尿中半乳糖阳性E .检测皮肤成纤维细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性缺失
[单选题]苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）A . 0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）B . 0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）C . 0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D . 0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E . 0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
[单选题]下列哪一型粘多糖病属于X连锁隐性遗传（）A .粘多糖病Ⅰ型（Hurler综合征和Scheie综合征）B .粘多糖病Ⅱ型（Hunter综合征）C .粘多糖病Ⅲ型（Sanfilippo综合征）D . D.粘多糖病Ⅳ型（Morquio综合征）E .粘多糖病Ⅵ型（Maroteanx-Lamy综合征）
[单选题]一足月新生儿，顺产，生后立即出现呼吸快，频率70次/分，有三凹征，口周青紫，双肺可闻及湿性啰音，生后1小时患儿症状明显改善，呼吸频率降至40次/分，除有轻度口周青紫外，余均正常。最可能的是（）A . 吸入性肺炎B . 产前感染性肺炎C . 新生儿肺透明膜病D . 产时感染性肺炎E . 正常生理特点
[单选题]关于胎粪吸入综合征可能有的并发症，下列哪一点不对（）A . 气胸B . 肺气肿或肺不张C . 持续肺动脉高压D . 先天畸形E . 缺氧缺血性脑病，颅内出血
[单选题]男孩，4岁。因近20天来食欲不振，疲乏、黄疸。肝脾肿大。血清GPT200U，血红细胞数2.50×1012/L，血红蛋白95g/L，网织红细胞23%。并见肢体震颤，手足徐动，Coombs试验阴性。其最可能的诊断是（）A . 半乳糖血症B . 急性溶血性贫血C . 肝糖原累积症D . 肝豆状核变性E . 肝肾综合征
[单选题]以下有关新生儿黄疸的论述，正确的是（）A . 新生儿黄疸是新生儿期常见、特有的临床征象，所以是生理性的B . 生后12小时内出现的黄疸，一定是病理性黄疸C . 黄疸持续超过2周，可诊断病理性黄疸D . 早产儿血清胆红素低于259μmol/dl就不会发生核黄疸E . 母乳喂养的新生儿出现黄疸，就是母乳性黄疸
[单选题]下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（）A .血清铜蓝蛋白＜200mg/kgB .24小时尿铜＞100～1000μgC .肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g（干重）D . D.血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度E .血清总铜增高
[单选题]肝豆状核变性的急性爆发性肝炎的临床特点中，下列哪点不支持（）A . 血铜值极高B . 谷丙转氨酶相对地低C . 血胆红素值极高D . 急性溶血E . 急性肾功能不全
[单选题]早期佝偻病的实验室检查指标下降是（）A . 血钙B . 血磷C . 血清25-（OH）D3D . 碱性磷酸酶E . 甲状旁腺素
[单选题,A1型题] 急性肾小球肾炎的主要临床表现（）A . 高血压、血尿、低蛋白血症、少尿B . 高蛋白血症、高血压、少尿C . 水肿、高血压、血尿、少尿D . 少尿、水肿、高血压E . 低蛋白血症、水肿、血尿
[单选题,A1型题] 重度低渗性脱水患儿有明显周围循环衰竭者补液首选（）A .2：3：1（1/2张）液B .4：3：2（2/3张）液C .2：1等张含钠液D . D.1：4（1/5张）液E .高张液
[单选题]先天愚型的临床表现应除外下列哪项（）A . 智力低下B . 体格发育正常C . 特殊面容D . 喂养困难E . 抵抗力低下
[单选题]新生儿败血症早期最主要特点是（）A . 高热B . 血白细胞总数增高C . 皮肤有伤口D . 硬肿E . 缺乏特异性症状
[单选题,A1型题] ORS液的张力是（）A .1/3张B .2/3张C .1/2张D . D.等张E .高张
[单选题,A1型题] 麻疹前驱期最有诊断价值的临床表现是（）A . 低-中度热B . 鼻咽卡他症状C . 麻疹黏膜斑（Koplik斑）D . 皮肤隐约斑疹E . 下眼睑缘充血横线
[单选题,A1型题] 男，10个月，PPD试验（+++），多表示（）A . 体内有活动性结核灶B . 曾患过结核病C . 2周内种过卡介苗D . 出生时种过卡介苗E . 母亲有结核病
[单选题,A1型题] 患儿，男，胎龄40周，体重4kg，因胎儿宫内窘迫剖宫产。出生时Apgar评分1分钟1分，马上需采取的治疗措施是（）A . 胸外心脏按压B . 清理呼吸道C . 人工通气D . 应用肾上腺素E . 应用除颤仪
[单选题,A1型题] 关于化脓性脑膜炎的抗生素治疗，下列哪项是错误的（）A .使用有效抗生素至体温正常停药B .致病菌未明确前，宜选用三种抗生素C .选用易透过血脑屏障的抗生素D . D.急性期宜静脉途径给抗生素E .选用对病原菌敏感的杀菌性抗生素
[单选题,A1型题] 母亲Rh阴性、A型血，子Rh阳性、O型血，发现Rh溶血症，换血时应选择（）A . Rh阴性A型血B . Rh阳性O型血C . Rh阳性A型血D . Rh阴性AB型血E . Rh阳性AB型血
[单选题,A1型题] 小儿什么时候中性粒细胞与淋巴细胞所占比例相等（）A .4～6天，4～6周B .4～6周，4～6月C .4～6月，4～6岁D . D.4～6天，4～6岁E .4～6周，4～6岁
[单选题,A1型题] 急性不典型肾炎诊断中最有价值的生化指标为（）A . ASO升高B . 红细胞沉降率增快C . 血清补体C3下降D . 血浆蛋白明显下降E . 大量蛋白尿
[单选题,A1型题] 4个月患儿，低热咳嗽3天，气促，呼气延长，双肺可闻及大量哮鸣音及中小水泡音，应该诊断为（）A .支气管肺炎B .急性支气管肺炎C .腺病毒肺炎D . D.毛细支气管炎E .金黄色葡萄球菌肺炎
[单选题,A1型题] PDA患儿脉压增宽主要是由于（）A . 收缩压升高B . 收缩压降低C . 舒张压升高D . 舒张压降低E . 收缩压升高伴舒张压升高
[单选题,A1型题] 铁剂治疗缺铁性贫血，铁剂应服到（）A . 血红蛋白正常B . 血红蛋白正常及症状消失C . 骨髓象正常D . 血红蛋白正常后约2月E . 血红蛋白正常后约2周
[单选题,A1型题] 关于金黄色葡萄球菌性肺炎胸片特点，以下哪项不正确（）A .多发性小脓肿B .脓胸C .可有小片状影D . D.肺大疱E .白肺
[单选题,A1型题] 腰椎穿刺的禁忌证不包括（）A .喷射性呕吐B .颅内压明显增高C .休克D . D.穿刺部位皮肤感染E .呼吸衰竭
[单选题,A1型题] 32周早产儿，因母亲前置胎盘行剖宫产，出生时轻度窒息，生后2小时出现气促、呼吸困难，进行性加重。查体：全身发绀，呻吟，两肺呼吸音低下，吸气末闻及少量湿啰音。最可能的诊断是（）A . 肺炎B . 羊水吸入C . 肺透明膜病D . 湿肺E . 胎粪吸入综合征
[单选题,A1型题] 关于维生素D缺乏性手足搐溺症，哪项正确（）A . 多发生在冬季B . 血中钙离子可正常C . 甲状旁腺反应迅速D . 多见于6个月以上的婴儿E . 可出现全身惊厥、手足抽搐及喉痉挛
[单选题,A1型题] 中度脱水患儿24小时补液总量约为（ml/kg）（）A .80～100B .200～250C .100～120D . D.150～180E .120～150