骨骼肌疾病题库

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 患者女性，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端5-级，腱反射稍减低，病理征（-），感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为（）.A . 低钾型周期性瘫痪B . 正常血钾型周期性瘫痪C . 高钾型周期性瘫痪D . 多发性肌炎E . 慢性炎症性脱髓鞘性多神经病

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。为确诊本病最有价值的检查是（）.A .肌肉和皮肤活检B . 血清CKC . 肌电图D . 24小时尿酸E . 抗核抗体

[单选题,B型题] 男性，30岁，1周前出现腹泻伴低热。3天前出现双下肢无力，呈进行性加重，1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪，双侧巴氏征阴性，双乳头水平以下各种感觉消失，脑脊液检查无异常。考虑诊断为（）.A . 急性脊髓炎B . 周期性瘫痪C . 脊髓灰质炎D . 急性感染性多发性神经炎E . 急性硬膜外血肿

[单选题,B型题] 低钾型周围性瘫痪的临床表现（）.A . 突发的四肢近端无力B . 肌痛C . 叩击肌肉后出现肌球现象D . 活动后感到极度疲劳E . Gower

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。该患者最可能伴发的疾病为（）.A .甲状腺功能亢进B . 心肌病C . 慢性肝炎D . 红斑狼疮E . 皮肌炎

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 患者男性，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腱反射减低，感觉正常，病理征（-），心电图示U波，最可能的诊断是（）.A . 低钾型周期性瘫痪B . 正常血钾型周期性瘫痪C . 高钾型周期性瘫痪D . 多发性肌炎E . 癔症性瘫痪

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。具有确诊价值的检查为（）.A .血电解质B . 肌肉活检C . 血清肌酶测定D . 染色体检查E . 肌电图

[单选题,B型题] 女性，20岁，有腹泻病史，今晨起床后突发四肢近端无力，加重伴呼吸困难，无尿便失禁，心电图检查发现T波低平，QRS波增宽。考虑诊断为（）.A . 急性脊髓炎B . 周期性瘫痪C . 脊髓灰质炎D . 急性感染性多发性神经炎E . 急性硬膜外血肿

[单选题,B型题] 难治性多发性肌炎可选择（）.A . 枸橼酸钾B . 生理盐水C . 糖皮质激素D . 抗生素E . 免疫抑制剂

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）.A . 肌无力和肌萎缩多为对称性B . Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C . Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D . Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E . 眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）.A . 卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B . 偏头痛C . 神经性耳聋D . 脑脊液蛋白水平增高E . 头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化

[单选题,B型题] 皮肌炎首选（）.A . 枸橼酸钾B . 生理盐水C . 糖皮质激素D . 抗生素E . 免疫抑制剂

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的（）.A . 四肢对称性近端肌无力B . 首发症状多为站立、下楼和梳头困难C . 常伴肌肉酸痛和压痛D . 血沉和血清肌酶CK正常E . 可伴颈肌无力，表现抬头困难

[单选题,B型题] 低钾型周围性瘫痪可补充（）.A . 枸橼酸钾B . 生理盐水C . 糖皮质激素D . 抗生素E . 免疫抑制剂

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 周期性瘫痪病人反复发作，其间歇期的肌力多数为（）.A . 明显减退B . 减退，伴肌肉明显萎缩C . 正常D . 正常，伴感觉减退E . 正常，伴腱反射消失

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 假性肥大型（Duchenne）肌营养不良的特征不包括（）.A . 多为男性儿童B . 血清肌酸磷酸激酶正常C . 寿命缩短D . X-连锁隐性遗传E . EKG可有P-R延长，Q波加深

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－）最有可能诊断是（）.A .腰椎间盘突出症B . 多发性肌炎C . 吉兰-巴雷综合征D . 周期性瘫痪E . 急性脊髓炎

[单选题,B型题] 19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是（）.A . 肢带型肌营养不良B . 假肥大型肌营养不良C . 强直性肌营养不良D . 营养性肌营养不良E . 假性肌营养不良

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）.A . 高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B . 静脉滴注ATP及辅酶AC . 口服辅酶Q10D . 口服左卡尼汀E . 免疫抑制剂

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。治疗原则是（）.A .10%葡萄糖酸钙静脉滴注B . 10%葡萄糖溶液加胰岛素静脉滴注C . 口服乙酰唑胺D . 口服螺内酯E . 口服10%枸橼酸钾

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意义的辅助检查结果是（）.A .血清CK明显增高B . Gower征（+）C . 101清LDH增高D . 肌电图呈肌源性改变E . 肌活检示肌浆网空泡形成

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 肌营养不良的病理变化不包括（）.A . 肌纤维大小不均，肌核向中心移位B . 肌纤维横纹断裂、坏死和被吞噬C . 肌纤维再生D . 脂肪组织增加E . 肌纤维间淋巴细胞浸润

[单选题,B型题] 正常血钾型周围性瘫痪发作时，大剂量注射有助于瘫痪恢复的是（）.A . 枸橼酸钾B . 生理盐水C . 糖皮质激素D . 抗生素E . 免疫抑制剂

[单选题,B型题] Duchenne型肌营养不良（）.A . 鸭步B . 跨阈步态C . 剪刀步态D . 醉汉步态E . 慌张步态

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.A . 对称性四肢弛缓性瘫痪B . 不对称性四肢弛缓性瘫痪C . 四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹D . 四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹E . 痛性肌痉挛

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别（）.A . 重症肌无力B . 眼咽型肌营养不良C . MillerFisher综合征D . 多发性肌炎E . 眼肌型肌营养不良

[单选题,A2型题,A1/A2型题] Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）.A . 男性，12岁以后发病B . 鸭步C . Gower征D . 腓肠肌假肥大E . 翼状肩胛

[单选题,A2型题,A1/A2型题] 患者，男性，21岁，近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常，今晨发现患者瘫痪在床，四肢均不能活动。既往有类似发作。体格检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射引不出，无感觉障碍，如果心电图检查见到U波，应首先选择（）.A . 静脉滴注葡萄糖B . 静脉滴注能量合剂C . 口服或静脉补充钾D . 新斯的明肌注E . 静脉滴注地塞米松

[单选题,B型题] 35岁，男性，四肢肌无力、萎缩，双上肢肌强直，跨阈步态，伴青语不清、吞咽困难，叩击上肢肌肉见肌球形成，持续数秒后恢复，肌电图提示连续高频强直波逐渐衰减，血清CK、LDH轻度增高，肌活检提示非特异性肌源性损害，正确的诊断是（）.A . 肢带型肌营养不良B . 假肥大型肌营养不良C . 强直性肌营养不良D . 营养性肌营养不良E . 假性肌营养不良

[单选题,A4型题,A3/A4型题] 患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿如果组化染色发现磷酸化酶缺乏，可能的疾病为（）.A .McArdle病B . Tarui病C . Pompe病D . Andersen病E . Cori－Forbe病