十一题库

[填空题] 以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，称为_________。发作时多伴有_________代谢异常。

[多选题] Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于()A .发病年龄较晚B .病情进展速度慢C .多不伴有心肌受累D .血清CK正常E .预后较好

[多选题] 多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的()A .表现对称性近端肌无力B .少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难C .通常可有眼外肌受累D .40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须警惕合并恶性肿瘤E .CK、LDH增高与病情严重度不相关

[多选题] 低钾型周期性瘫痪多累及()A .双上肢肌B .双下肢肌C .呼吸肌D .头面部肌E .眼肌

[名词解释] Andersen综合征

[配伍题,B型题] Thomsen病通常不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状牙进展，成年期趋于稳定，自出生就存在全身性()Duchenne型肌营养不良患儿肢体近端肌萎缩明显，90%的患儿可见肌肉脂肪浸润引起腓肠肌()肢带型肌营养不良也称为()A .ErbB .假肥大C .面具脸D .肌强直E .肌萎缩

[单选题]低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为()A .5gB .10gC .15gD .20gE .25g

[名词解释] 斧状脸

[单选题]反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查()A .头部CTB .胸部X线拍片C .T3、T4检测D .血糖检测E .血脂检测

[多选题] 进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的()A .肌无力和肌萎缩多表现对称性B .Duchenne型是抗肌萎缩蛋白(Dys)基因缺陷所致C .Duchenne型患儿心肌受累较多见D .Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻E .眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

[填空题] 假肥大型肌营养不良症的基因位点在_________染色体上，该基因是迄今发现的人类最大的基因。

[多选题] 下列进行性肌营养不良症不属x性连锁遗传的有()A .Duchenne型肌营养不良症B .Becker假肥大型肌营养不良症C .面肩肱型肌营养不良症D .肢带型肌营养不良症E .眼咽型肌营养不良症

[填空题] 多发性肌炎肌电图表现为_________损害为主，少数患者可为_________损害同时存在。

[多选题] 关于先天性肌强直，下列哪项描述是正确的()A .通常为常染色隐性遗传病B .肌电图呈典型肌强直电位C .寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解D .与4q35染色体突变有关E .肌肉萎缩是很突出的征象

[填空题] 三大炎性肌病由_________、_________和_________构成。

[名词解释] 反常性肌强直

[单选题]下列疾病中属X性连锁遗传的有()A .低钾型周期性瘫痪B .少年近端型脊髓性肌萎缩症C .Andersen综合征D .先天性肌强直E .假肥大型肌营养不良症

[名词解释] 鸭步

[配伍题,B型题] 面肩肱型肌营养不良遗传缺陷是定位于何染色体上同源框基因的重组()埃一德型肌营养不良遗传缺陷定位于()先天性肌强直通常为常染色体显性遗传病，与何染色体突变有关()A .Xp21B .4q35C .Xq28D .5q11～13E .7q35

[多选题] Duchenne型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()A .男性，多在12岁以后发病B .鸭步C .Gower征阳性D .腓肠肌假性肥大E .翼状肩胛

[填空题] 进行性肌营养不良症患者肌电图有典型_________损害。

[填空题] 低钾型周期性瘫痪治疗首选_________。

[填空题] 高钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于_________病。

[多选题] Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于()A .脑疝B .心力衰竭C .呼吸道感染D .肾功能衰竭E .消耗性疾病

[填空题] 进行性肌营养不良症患者肌活检组化检查可见_________缺失或异常。

[填空题] 离子通道病包括_________病和_________病。

[名词解释] Thomsen病

[名词解释] 肌强直(myotonia)

[单选题]进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重()A .Duchenne型肌营养不良症B .Becker假肥大型肌营养不良症C .面肩肱型肌营养不良症D .肢带型肌营养不良症E .远端型肌营养不良症

[名词解释] 假性肥大